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風靡一時的漸凍人癥

更新時間:2015-05-27 點擊量:538

隨著今年夏天風靡一時的冰桶挑戰賽,ELISA試劑盒漸凍人癥(ALS,肌萎縮側索硬化癥)引起了公眾的廣泛關注?!皾u凍人癥"是世界衛生組織開列的五大絕癥之一,醫學名為 (Amyotrophic Lateral Sclerosis, 簡稱“ALS"),是運動神經元?。∕otor Neuron Disease,簡稱 M.N.D)的一種,因為患者大腦、腦干和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱“漸凍人"。由于感覺神經并未受到侵犯,因此這種病并不影響患者的智力、記憶及感覺。

泛醌蛋白2編碼基因(UBQLN2)突變,可引起ALS和ALS/dementia。然而,分子機制還是未知的。ALS/dementia是ALS的一種形式,也會損傷大腦。目前,西北大學費因伯格醫學院的科學家們,開發出ALS/dementia的動物模型。這一發展將使研究人員能夠在微觀水平上,直接觀察麻醉狀態下的活鼠大腦??勺屟芯咳藛T對測試藥物進行直接監測,確定它們是否起作用。

西北大學科學家、本文資深作者Teepu Siddique博士稱:“這一新模型將允許對藥物進行實時地快速檢測和直接監測。這將讓科學家們迅速采取行動,加快藥物療法的試驗。"

新的小鼠模型具有人類疾病的病理特征,攜帶UBQLN2 (ubliqulin 2)和SQSTM (P62)基因突變(Siddique及其同事在20年發現的)。ELISA試劑盒病理學與各種形式的ALS及ALS/dementia有關。

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